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Con motivo del Día Mundial de la Histiocitosis (15 de noviembre), la Secretaría de Salud y el Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” subrayan que la histiocitosis -un grupo de enfermedades raras por acumulación de histiocitos- puede ser curable si se diagnostica y trata oportunamente.
La histiocitosis es un grupo de enfermedades poco comunes en las que unas células del cuerpo actúan de forma anormal y dañan tejidos. Se puede presentar en un solo órgano (caso localizado) o en varios órganos (caso multisistémico); cuando afecta órganos vitales el riesgo es mayor.
Es difícil de detectar porque sus síntomas parecen los de infecciones o inflamaciones comunes, por eso suele confundirse y retrasarse el diagnóstico. Para confirmarlo se toma una muestra y se examinan las células para confirmar y estudios de imagen (ecografía, TAC, RM) que muestran qué órganos están afectados y la extensión.
Según el Consejo de Salubridad General (CSG, 2024), para entender mejor estas enfermedades, se usan varios criterios:
- Cómo se presentan los síntomas (clínicos).
- Cómo se ven las células al estudiarlas (patológicos)
- Su funcionamiento a nivel molecular.
Así, se diferencian dos tipos principales:
- Una que afecta varios órganos y puede ser de alto o bajo riesgo
- La que afecta solo un órgano.
Además, la investigación de Svarch (et al, 2001) explica que los síntomas pueden variar mucho entre las personas. Lo importante es que si se detecta y se trata a tiempo, se puede mejorar mucho el desarrollo de la enfermedad.
“El gran reto es reconocer la enfermedad a tiempo, porque suele confundirse con padecimientos comunes como infecciones o procesos inflamatorios”, Iris Gallardo Gallardo, médica adscrita al área de Hemato-Oncología del servicio de Pediatría del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”.
Diagnóstico: pruebas y criterios
Las fuentes coinciden en que el diagnóstico requiere evaluación histológica y de imagen. La biopsia es central: la detección de marcadores como CD1a y la observación de corpúsculos de Birbeck en microscopia electrónica definen el diagnóstico definitivo (Svarch et al., 2001). Imágenes (ultrasonido, tomografía, resonancia magnética) determinan extensión y órganos afectados; la evaluación detallada guía la elección terapéutica (CSG, 2024).
Clasificación y pronóstico
Según el CSG, la clasificación actual considera riesgo y extensión; la Revista Cubana agrega que el pronóstico empeora en niños <2 años y con disfunción hepática, pulmonar o medular. Existe correlación entre número de órganos afectados y mortalidad: 1–2 órganos ? 10 %; >2 órganos ? 90 % (Svarch et al., 2001).
Tratamiento y algoritmos terapéuticos
Opciones terapéuticas varían por extensión:
- Lesión única: observación o curetaje/biopsia (remisión posible);
- Enfermedad multisistémica, quimioterapia (protocolos cooperativos como LCH-II mencionados en la literatura).
- Radioterapia o cirugía en casos focales críticos
- Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en formas refractarias o LHHF familiar (Svarch et al., 2001; CSG, 2024).
La linfohistiocitosis hemofagocítica requiere reconocimiento temprano por su alta mortalidad y, en formas familiares, trasplante alogénico puede ser cura (Svarch et al., 2001).
Implicaciones en salud pública
Las tres fuentes nos destacan la importancia de capacitar a médicos en formación y a profesionales de primer contacto para integrar la histiocitosis en diagnósticos diferenciales de dermatitis persistente, lesiones óseas líticas o cuadros sistémicos inexplicados. El llamado institucional (Secretaría de Salud, Hospital General) para atención multidisciplinaria se apoya en la clasificación y guías referidas (CSG, 2024; Svarch et al., 2001).
Referencias
- Secretaría de Salud. (2025, 15 de noviembre). Histiocitosis, enfermedad curable si se detecta y se atiende de manera oportuna. https://www.gob.mx/salud
- Consejo de Salubridad General. (2024, 15 de noviembre). Día Mundial de la Histiocitosis. https://www.gob.mx/csg/articulos/dia-mundial-de-la-histiocitosis
- Svarch, E., Arteaga, R., Pavón Morán, V., & González Otero, A. (2001). Las histiocitosis. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, 17(3). http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892001000300001
Glosario
- Células de Langerhans (CL): Tipo de célula dendrítica de la piel identificada por marcadores como CD1a y corpúsculos de Birbeck.
- Corpúsculos de Birbeck: Estructuras citoplasmáticas en forma de raqueta observables en microscopía electrónica, características de las células de Langerhans.
- CD1a: Marcador de membrana específico usado en inmunohistoquímica para identificar células de Langerhans.
- Histiocitos: Células del sistema inmune que incluyen macrófagos y células dendríticas implicadas en la presentación de antígenos y que se acumulan en la histiocitosis.
- Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHHF): Síndrome grave de hiperactivación inmunológica con proliferación de histiocitos y hemofagocitosis que puede ser familiar o secundaria.
- Multisistémica: Afección que involucra simultáneamente dos o más órganos o sistemas del cuerpo.
- Trasplante de progenitores hematopoyéticos: Procedimiento que reemplaza la médula ósea con células donantes para tratar formas refractarias o familiares de histiocitosis.
